Αχαλασία Οισοφάγου: Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι η αχαλασία οισοφάγου

Η αχαλασία είναι διαταραχή κινητικότητας κατά την οποία ο κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας δεν χαλαρώνει σωστά και το σώμα του οισοφάγου χάνει τη φυσιολογική περισταλτικότητα. Η τροφή και τα υγρά δεν προωθούνται αποτελεσματικά προς το στομάχι και μπορεί να παραμένουν για ώρες μέσα στον οισοφάγο.

Η νόσος δεν είναι απλή γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και δεν οφείλεται σε άγχος ή λανθασμένη διατροφή. Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της αντίστασης του κατώτερου σφιγκτήρα, επειδή η φυσιολογική νεύρωση και περισταλτικότητα συνήθως δεν αποκαθίστανται.

Ποια είναι τα βασικά συμπτώματα

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η δυσφαγία τόσο στα στερεά όσο και στα υγρά. Ο ασθενής μπορεί να νιώθει ότι η τροφή σταματά πίσω από το στέρνο ή ότι χρειάζεται πολύ νερό για να κατέβει.

Συχνές είναι οι αναγωγές άπεπτης τροφής και σάλιου, ιδιαίτερα όταν ο ασθενής ξαπλώνει. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν θωρακικός πόνος, νυχτερινός βήχας, πνιγμός, κακοσμία στόματος και σταδιακή απώλεια βάρους.

Γιατί μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση

Πολλοί ασθενείς προσαρμόζονται χωρίς να το αντιλαμβάνονται. Τρώνε αργά, κόβουν την τροφή σε μικρά κομμάτια, αποφεύγουν ψωμί ή κρέας και σηκώνονται όρθιοι για να περάσει η μπουκιά.

Οι αναγωγές συχνά αποδίδονται λανθασμένα σε παλινδρόμηση. Όταν η θεραπεία με PPI δεν βοηθά και υπάρχει δυσφαγία σε υγρά, πρέπει να εξετάζεται διαταραχή κινητικότητας.

Πώς προκαλείται

Η αχαλασία σχετίζεται με απώλεια ανασταλτικών νευρικών κυττάρων στο μυεντερικό πλέγμα. Ο σφιγκτήρας παραμένει υπερτονικός ή δεν χαλαρώνει επαρκώς και οι φυσιολογικές συσπάσεις του οισοφάγου εξαφανίζονται.

Η ακριβής αιτία δεν είναι πλήρως γνωστή. Πιθανοί μηχανισμοί είναι ανοσολογικοί, λοιμώδεις και γενετικοί. Σπάνια, νόσος Chagas μπορεί να προκαλέσει παρόμοια εικόνα σε άτομα με σχετικό επιδημιολογικό ιστορικό.

Πότε χρειάζεται άμεση βοήθεια

Αδυναμία κατάποσης ακόμη και του σάλιου, πλήρης ενσφήνωση τροφής, δύσπνοια ή σοβαρός πνιγμός απαιτούν επείγουσα αξιολόγηση.

Πυρετός και βήχας μετά από νυχτερινή αναγωγή μπορεί να υποδηλώνουν εισρόφηση. Νέα γρήγορη απώλεια βάρους, αιμορραγία ή απότομη επιδείνωση δυσφαγίας χρειάζονται επίσης άμεσο έλεγχο.

Γιατί γίνεται γαστροσκόπηση

Η γαστροσκόπηση είναι απαραίτητη για να αποκλειστούν όγκος, πεπτική στένωση, δακτύλιος, ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα και άλλες μηχανικές αιτίες.

Στην αχαλασία μπορεί να φαίνονται διατεταμένος οισοφάγος, υπολείμματα τροφής και αντίσταση στη γαστροοισοφαγική συμβολή. Μια φυσιολογική γαστροσκόπηση όμως δεν αποκλείει τη νόσο.

Τι είναι η ψευδοαχαλασία

Η ψευδοαχαλασία μιμείται την πρωτοπαθή αχαλασία αλλά οφείλεται σε άλλη πάθηση, συχνότερα κακοήθεια στη γαστροοισοφαγική συμβολή.

Υποψία αυξάνεται όταν η έναρξη είναι γρήγορη, η απώλεια βάρους μεγάλη, η ηλικία μεγαλύτερη ή το ενδοσκόπιο δυσκολεύεται να περάσει στο στομάχι. Μπορεί να χρειαστούν αξονική, EUS και επαναληπτικές βιοψίες.

Μανομετρία υψηλής ανάλυσης

Η μανομετρία υψηλής ανάλυσης είναι η εξέταση αναφοράς. Ένας λεπτός καθετήρας με αισθητήρες μετρά τις πιέσεις κατά την κατάποση μικρών γουλιών νερού.

Η εξέταση δείχνει ανεπαρκή χαλάρωση της γαστροοισοφαγικής συμβολής και απουσία φυσιολογικής περισταλτικότητας. Τα ευρήματα ταξινομούνται με βάση τη Chicago Classification.

Τύπος I

Στον τύπο I υπάρχει απουσία περισταλτικότητας και ελάχιστη πίεση στο σώμα του οισοφάγου. Συχνά παρατηρείται μεγαλύτερη διάταση και πιο προχωρημένη λειτουργική απώλεια.

Ο τύπος I μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με πνευματική διαστολή, Heller ή POEM, ανάλογα με τον ασθενή και την εμπειρία του κέντρου.

Τύπος II

Στον τύπο II εμφανίζεται παν-οισοφαγική συμπίεση μετά την κατάποση. Ολόκληρος ο οισοφάγος πιέζεται ταυτόχρονα χωρίς φυσιολογική προωθητική σύσπαση.

Ο τύπος II έχει συνήθως πολύ καλή ανταπόκριση στις διαθέσιμες οριστικές θεραπείες και ιδιαίτερα στην πνευματική διαστολή, στη μυοτομή Heller και στο POEM.

Τύπος III

Στον τύπο III υπάρχουν πρόωρες ή σπαστικές συσπάσεις και συχνά έντονος θωρακικός πόνος. Η παθολογική μυϊκή δραστηριότητα μπορεί να εκτείνεται σε μεγαλύτερο μήκος του οισοφάγου.

Το POEM έχει πλεονέκτημα επειδή επιτρέπει μακρύτερη προσαρμοσμένη μυοτομή. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί εξατομικευμένη χειρουργική μυοτομή.

Βαριούχο γεύμα

Η μελέτη με βάριο μπορεί να δείξει διατεταμένο οισοφάγο, καθυστέρηση κένωσης και χαρακτηριστική στένωση τύπου ράμφους πτηνού.

Στο timed barium esophagram μετράται η στήλη βαρίου σε καθορισμένους χρόνους. Η εξέταση βοηθά στη διάγνωση και στην αντικειμενική αξιολόγηση μετά τη θεραπεία.

EndoFLIP

Το EndoFLIP μετρά τη διατασιμότητα της γαστροοισοφαγικής συμβολής κατά τη διάρκεια ενδοσκόπησης υπό καταστολή.

Μπορεί να βοηθήσει όταν η μανομετρία είναι αμφίβολη ή δεν είναι ανεκτή και μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάρκεια POEM ή χειρουργείου για εκτίμηση της επάρκειας της μυοτομής.

Πώς επιλέγεται η θεραπεία

Η επιλογή εξαρτάται από τον τύπο αχαλασίας, την ηλικία, την ανατομία, τις προηγούμενες θεραπείες, τον κίνδυνο παλινδρόμησης και την εμπειρία του κέντρου.

Για τύπους I και II, πνευματική διαστολή, Heller και POEM είναι αποτελεσματικές επιλογές. Για τύπο III συχνά προτιμάται POEM ή μεγαλύτερου μήκους μυοτομή.

Πνευματική διαστολή

Η πνευματική διαστολή χρησιμοποιεί ειδικό μπαλόνι που διασπά ελεγχόμενα μυϊκές ίνες του κατώτερου σφιγκτήρα.

Συνήθως ακολουθείται σταδιακή στρατηγική με αυξανόμενες διαμέτρους. Η κύρια σοβαρή επιπλοκή είναι η διάτρηση, επομένως απαιτείται έμπειρο κέντρο και δυνατότητα άμεσης αντιμετώπισης.

Μυοτομή Heller

Η λαπαροσκοπική μυοτομή Heller διατέμνει τις μυϊκές ίνες του κατώτερου οισοφάγου και της γαστροοισοφαγικής συμβολής.

Συνδυάζεται συνήθως με μερική θολοπλαστική για να περιοριστεί η μετεγχειρητική παλινδρόμηση. Έχει υψηλά ποσοστά επιτυχίας και καλά μακροχρόνια αποτελέσματα.

Τι είναι το POEM

Το POEM είναι ενδοσκοπική μυοτομή μέσω υποβλεννογόνιας σήραγγας. Ο ενδοσκόπος δημιουργεί εσωτερική σήραγγα και κόβει επιλεκτικά τις μυϊκές ίνες χωρίς εξωτερικές τομές.

Επιτρέπει εξατομίκευση του μήκους και είναι ιδιαίτερα χρήσιμο στον τύπο III ή μετά από προηγούμενες θεραπείες. Η αποτελεσματικότητά του είναι υψηλή.

Παλινδρόμηση μετά τη θεραπεία

Μετά τη μείωση της αντίστασης μπορεί να εμφανιστεί παλινδρόμηση. Μετά το POEM η αντικειμενική παλινδρόμηση είναι σχετικά συχνή και μπορεί να υπάρχει χωρίς έντονα συμπτώματα.

Αρκετοί ασθενείς χρειάζονται PPI και ενδοσκοπική παρακολούθηση. Μετά από Heller η μερική θολοπλαστική μειώνει τον κίνδυνο.

Βοτουλινική τοξίνη

Η έγχυση βοτουλινικής τοξίνης χαλαρώνει προσωρινά τον κατώτερο σφιγκτήρα. Η δράση συχνά μειώνεται μέσα σε μήνες και μπορεί να απαιτούνται επαναλήψεις.

Χρησιμοποιείται κυρίως σε εύθραυστους ή ηλικιωμένους ασθενείς που δεν μπορούν να υποβληθούν σε πιο οριστική θεραπεία.

Φάρμακα από το στόμα

Νιτρώδη και ανταγωνιστές ασβεστίου μπορούν να μειώσουν προσωρινά την πίεση, αλλά έχουν περιορισμένη αποτελεσματικότητα.

Πονοκέφαλος, ζάλη και υπόταση περιορίζουν τη χρήση τους. Δεν προλαμβάνουν τη μακροχρόνια διάταση και δεν αποτελούν οριστική θεραπεία.

Διατροφή πριν από τη θεραπεία

Μικρά γεύματα, αργό φαγητό, πολύ καλό μάσημα και επαρκή υγρά μπορεί να διευκολύνουν προσωρινά την κατάποση.

Ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει κατάκλιση αμέσως μετά το γεύμα και φαγητό αργά τη νύχτα, επειδή η στάση αυξάνει τις αναγωγές και την εισρόφηση.

Προετοιμασία για POEM ή χειρουργείο

Ο οισοφάγος μπορεί να περιέχει τροφή παρά τη συνηθισμένη νηστεία. Για αυτό δίνονται ειδικές οδηγίες υγρής δίαιτας και μεγαλύτερης αποχής από στερεά.

Σε ορισμένους χρειάζεται ενδοσκοπικός καθαρισμός. Η σωστή προετοιμασία μειώνει τον κίνδυνο εισρόφησης κατά την αναισθησία.

Μετά τη θεραπεία

Η δυσφαγία και οι αναγωγές συνήθως βελτιώνονται σημαντικά, αλλά η φυσιολογική περισταλτικότητα δεν επανέρχεται.

Ο οισοφάγος βασίζεται περισσότερο στη βαρύτητα και στην ανοιχτή συμβολή. Μικρές προσαρμογές στον τρόπο φαγητού μπορεί να παραμένουν χρήσιμες.

Πώς αξιολογείται η επιτυχία

Το Eckardt score αξιολογεί δυσφαγία, αναγωγές, θωρακικό πόνο και απώλεια βάρους.

Τα συμπτώματα συνδυάζονται με timed barium esophagram, γαστροσκόπηση, μανομετρία ή EndoFLIP όταν χρειάζεται. Η αξιολόγηση δεν βασίζεται μόνο στην πρώτη προσωρινή βελτίωση.

Υποτροπή συμπτωμάτων

Υποτροπή μπορεί να οφείλεται σε ανεπαρκή μυοτομή, ουλοποίηση, πεπτική στένωση, προχωρημένη διάταση ή άλλη κινητική διαταραχή.

Χρειάζεται νέα γαστροσκόπηση και λειτουργικός έλεγχος πριν επιλεγεί επαναληπτική διαστολή, POEM μετά από Heller ή άλλη παρέμβαση.

Τελικού σταδίου αχαλασία

Σε προχωρημένη νόσο ο οισοφάγος μπορεί να γίνει πολύ διατεταμένος και σιγμοειδής, με κακή κένωση ακόμη και αν ο σφιγκτήρας ανοίγει επαρκώς.

Οι συνηθισμένες θεραπείες μπορεί να έχουν μικρότερη αποτελεσματικότητα. Σπάνια μπορεί να συζητηθεί οισοφαγεκτομή σε εξειδικευμένο κέντρο.

Κίνδυνος καρκίνου

Η μακροχρόνια αχαλασία αυξάνει τον σχετικό κίνδυνο καρκίνου του οισοφάγου, αν και ο απόλυτος κίνδυνος παραμένει χαμηλός.

Δεν υπάρχει ενιαίο πρόγραμμα screening για όλους. Νέα επιδείνωση δυσφαγίας, απώλεια βάρους ή αιμορραγία απαιτούν άμεση γαστροσκόπηση.

Οργάνωση παρακολούθησης

Ο ασθενής είναι χρήσιμο να διατηρεί τις μανομετρικές καμπύλες, την ταξινόμηση τύπου, το timed barium esophagram, την ενδοσκοπική έκθεση και τις λεπτομέρειες της θεραπείας.

Η σύγκριση βοηθά να ξεχωρίσει υποτροπή από παλινδρόμηση, ουλοποίηση ή ατελή κένωση. Παρακολουθούνται βάρος, νυχτερινές αναγωγές, εισρόφηση και αλλαγές στον τρόπο κατάποσης.

Συχνά λάθη

Συχνό λάθος είναι η μακροχρόνια αντιμετώπιση ως παλινδρόμηση χωρίς μανομετρία, παρά τη δυσφαγία σε υγρά.

Άλλο λάθος είναι η διάγνωση μόνο από βαριούχο γεύμα χωρίς αποκλεισμό ψευδοαχαλασίας. Η θεραπεία πρέπει να λαμβάνει υπόψη τον μανομετρικό τύπο και τον κίνδυνο παλινδρόμησης.

Αχαλασία οισοφάγου στην Κοζάνη

Η σωστή προσέγγιση συνδυάζει γαστροσκόπηση, μανομετρία υψηλής ανάλυσης και βαριούχο γεύμα.

Στο ιατρείο του Σκόρδα Νικ. Κωνσταντίνου, Γαστρεντερολόγου – Επεμβατικού Ενδοσκόπου – Ηπατολόγου στην Κοζάνη, η αξιολόγηση οργανώνεται με βάση τον τύπο, τη θρέψη και τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές.

Το άρθρο είναι ενημερωτικό και δεν αντικαθιστά εξατομικευμένη ή επείγουσα ιατρική φροντίδα.

Καθημερινή ασφάλεια και θρέψη

Η παρακολούθηση του βάρους είναι ουσιαστική, επειδή η σταδιακή μείωση της πρόσληψης μπορεί να περάσει απαρατήρητη. Σε μεγάλη απώλεια βάρους χρειάζεται οργανωμένο πρόγραμμα επαρκών θερμίδων και πρωτεΐνης, με υφές που είναι ασφαλείς μέχρι την οριστική θεραπεία. Η κατανάλωση πολλών υγρών για να πιεστεί μια σφηνωμένη μπουκιά δεν είναι ασφαλής και μπορεί να αυξήσει την αναγωγή.

Μετά από αποτελεσματική θεραπεία ο ασθενής επανεισάγει σταδιακά τροφές σύμφωνα με τις οδηγίες του κέντρου. Η γρήγορη επιστροφή σε μεγάλες ή ξηρές μπουκιές μπορεί να προκαλέσει πόνο και ανησυχία. Η έγκαιρη αναφορά νέας δυσφαγίας επιτρέπει να διορθωθεί μια στένωση ή ατελής κένωση πριν επηρεαστεί ξανά η θρέψη.

Πρακτικές λεπτομέρειες πριν και μετά την οριστική θεραπεία

Πριν από POEM, Heller ή πνευματική διαστολή, η ομάδα πρέπει να γνωρίζει όλα τα αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακά, φάρμακα για διαβήτη και προηγούμενες επεμβάσεις. Η προετοιμασία διαφέρει από μια απλή γαστροσκόπηση, επειδή ο οισοφάγος μπορεί να διατηρεί τροφή παρά πολλές ώρες νηστείας. Για αυτό μπορεί να ζητηθεί υγρή δίαιτα για μία ή περισσότερες ημέρες, μεγαλύτερη αποχή από στερεά και, σε ιδιαίτερα διατεταμένο οισοφάγο, ενδοσκοπικός καθαρισμός πριν από την αναισθησία.

Μετά την επέμβαση η επανέναρξη υγρών και στερεών γίνεται σταδιακά και σύμφωνα με τις οδηγίες του κέντρου. Πόνος χαμηλής έντασης μπορεί να είναι αναμενόμενος, αλλά έντονος θωρακικός ή κοιλιακός πόνος, πυρετός, δύσπνοια, ταχυκαρδία ή αδυναμία κατάποσης χρειάζονται άμεση αξιολόγηση. Η έγκαιρη αναγνώριση διαρροής, διάτρησης ή λοίμωξης είναι κρίσιμη.

Αχαλασία και εγκυμοσύνη

Η εγκυμοσύνη μπορεί να δυσκολέψει την αντιμετώπιση λόγω αυξημένων διατροφικών αναγκών, κινδύνου εισρόφησης και περιορισμών σε ακτινολογικές ή επεμβατικές πράξεις. Στόχος είναι η ασφαλής θρέψη της μητέρας και του εμβρύου και η αποφυγή σοβαρής αφυδάτωσης ή απώλειας βάρους.

Η θεραπεία εξατομικεύεται από γαστρεντερολόγο, μαιευτήρα και αναισθησιολόγο. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται προσωρινή ενδοσκοπική αντιμετώπιση μέχρι τον τοκετό, ενώ σε άλλες μπορεί να απαιτηθεί οριστική θεραπεία κατά την εγκυμοσύνη. Δεν υπάρχει ασφαλής γενική λύση χωρίς εξειδικευμένη αξιολόγηση.

Αχαλασία σε μεγαλύτερη ηλικία

Σε μεγαλύτερους ή εύθραυστους ασθενείς η θεραπευτική απόφαση λαμβάνει υπόψη καρδιοαναπνευστική λειτουργία, αντιπηκτικά, κίνδυνο αναισθησίας, θρέψη και αναμενόμενη διάρκεια οφέλους. Η βοτουλινική τοξίνη μπορεί να είναι κατάλληλη όταν δεν είναι ασφαλής μια πιο οριστική παρέμβαση, παρότι η δράση της είναι συνήθως προσωρινή.

Η μεγάλη ηλικία δεν αποκλείει αυτόματα POEM, Heller ή διαστολή. Ένας λειτουργικά ανεξάρτητος ασθενής μπορεί να ωφεληθεί σημαντικά από οριστική θεραπεία, αρκεί να έχει αποκλειστεί ψευδοαχαλασία και να έχει γίνει προσεκτική προετοιμασία.

Θωρακικός πόνος μετά από επιτυχή θεραπεία

Ο θωρακικός πόνος δεν εξαφανίζεται πάντα μαζί με τη δυσφαγία. Μπορεί να οφείλεται σε υπολειπόμενο σπασμό, παλινδρόμηση, διάταση ή αυξημένη ευαισθησία του οισοφάγου. Πριν θεωρηθεί λειτουργικός, χρειάζεται αποκλεισμός καρδιακής αιτίας και επανεκτίμηση της κένωσης και της γαστροοισοφαγικής συμβολής.

Η θεραπεία εξαρτάται από τον μηχανισμό και μπορεί να περιλαμβάνει καταστολή οξέος, νέα ενδοσκοπική αξιολόγηση ή στοχευμένη αντιμετώπιση κινητικότητας. Η επανάληψη μυοτομής μόνο λόγω πόνου, χωρίς αντικειμενική απόφραξη, δεν είναι κατάλληλη.

Η συστηματική επανεκτίμηση προστατεύει τη θρέψη, μειώνει τις εισροφήσεις και επιτρέπει έγκαιρη αντιμετώπιση υποτροπής, παλινδρόμησης ή ουλοποίησης πριν επηρεαστεί ξανά σημαντικά η κατάποση και η ποιότητα ζωής.

Η οργανωμένη φροντίδα και η συνεργασία με εξειδικευμένο κέντρο βελτιώνουν ουσιαστικά το μακροχρόνιο αποτέλεσμα.

Απαιτείται συνέπεια.

Χρήσιμες εσωτερικές συνδέσεις

• Δυσφαγία και δυσκολία στην κατάποση
• Ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα
• Γαστροσκόπηση
• Επικοινωνία

Συχνές ερωτήσεις

Ποιο είναι το χαρακτηριστικό σύμπτωμα;

Δυσφαγία τόσο στα στερεά όσο και στα υγρά, συχνά με αναγωγές άπεπτης τροφής.

Ποια εξέταση επιβεβαιώνει την αχαλασία;

Η μανομετρία υψηλής ανάλυσης, μαζί με γαστροσκόπηση και βαριούχο γεύμα.

Ποιες είναι οι βασικές θεραπείες;

Πνευματική διαστολή, λαπαροσκοπική μυοτομή Heller και POEM.

Ποια θεραπεία προτιμάται στον τύπο III;

Συχνά το POEM, επειδή επιτρέπει μεγαλύτερου μήκους μυοτομή.

Είναι μόνιμη η βοτουλινική τοξίνη;

Όχι. Η δράση είναι προσωρινή και χρησιμοποιείται κυρίως σε ασθενείς υψηλού κινδύνου.

Πότε είναι επείγον;

Όταν δεν περνούν νερό ή σάλιο, υπάρχει ενσφήνωση, δύσπνοια, πυρετός ή γρήγορη απώλεια βάρους.